Púrpura. Es un síntoma (la aparición de manchas violáceas en la piel) que caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.
La púrpura en un niño es generalmente un signo alarmante de una enfermedad sistémica (infecciosa, hematológica, oncológica o inmunológica). No se han publicado casos de dermatosis purpúricas pigmentadas en niños y, por tanto, a esta edad, no se tienen en cuenta en el diagnóstico diferencial. Describimos el caso de una niña con lesiones purpúricas de extensión rápida que fue sometida a extensas pruebas de laboratorio para descartar una enfermedad sistémica. En base a los hallazgos de laboratorio y a la evolución clínica, se estableció el diagnóstico de Púrpura de Schamberg.
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
Ocasiona hemorragias en piel y otros órganos. Cuando se maneja el nombre de Púrpura solamente, estamos hablando de un síntoma que se caracteriza por la aparición de manchas violáceas en la piel. Este síntoma caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), está causada porque los órganos inmunitarios. Los cuales producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que ocasiona que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya. En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
Como ya se comentó esta causada por los órganos inmunitarios, los cuales producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
Factores de Riesgo
Los siguientes factores incrementan sus probabilidades de desarrollar ITP:
En los niños, una infección viral reciente o vacunación de virus vivo (se cree que algunas veces ponen a un niño en mayor riesgo de desarrollar ITP)
Las mujeres son diagnosticadas con ITP crónica de dos a tres veces con más frecuencia que los hombres.
Síntomas
Si experimenta cualquiera de los siguientes síntomas no asuma que se debe al ITP. Estos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de salud menos graves. Si experimenta alguno de ellos, consulte a su médico.
Tanto los adultos como los niños pueden notar los siguientes síntomas:
- Fácil aparición de moretones
- Sangrado por más tiempo de lo normal después de una lesión
- Sangrados nasales sin explicación
- Sangrado de las encías
- En mujeres adultas, periodos menstruales más abundantes de lo normal
- Puntos rojos sobre la piel llamados "petequias"
- Las petequias pueden ocurrir en grupos y parecer un sarpullido
- En casos raros, puede ocurrir sangrado dentro del tracto intestinal, sangre al defecar, o sangrado cerebral. La mayoría de las personas con ITP nunca experimentan esos síntomas.
Tratamiento
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva solamente para los casos con hemorragia, en los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20 mil/mm3. El objetivo de la terapia es detener la hemorragia y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20 mil/mm3. Asi tenemos:
Corticoides: La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.
Esplenectomía: Que es la extirpación quirúrgica del bazo. La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.
Inmunosupresores: Los cuales se utilizan si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. Los inmunosupresores que más se usan son la Vincristina y la Vinblastina.
Gammaglobulina I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.
También se ha utilizado el Danazol y la Colchicina en los pacientes con PTI, pero el resultado no ha sido satisfactorio. Mismo resultado ha dado la Plasmaféresis.
El tratamiento de la PTI con anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental.
Medicamentos
Prednisona.- un tratamiento esteroideo. Los esteroides ayudan a tratar la ITP al reducir la actividad del sistema inmune, evitando de esa manera destruir las plaquetas.
Infusiones de gammaglobulina.- una proteína que contiene anticuerpos que desacelera la destrucción de plaquetas .Una infusiónsignifica que la gammaglobulina es administrada por vía intravenosa, o mediante una inyección. Por lo general trabaja más rápidamente que el medicamento esteroideo.
Estos dos tratamientos funcionan al incrementar los conteos de plaquetas en la sangre, pero ambos pueden tener efectos secundarios. El ochenta y cinco por ciento de los niños que tienen ITP se recupera en el lapso de un año y no experimenta el problema nuevamente.
En los adultos, el tratamiento también pretende incrementar los conteos de plaquetas. Como los niños, los pacientes adultos pueden recibir prednisona o infusiones de gammaglobulina. Sin embargo, si la intervención del medicamento no hace lo suficiente por elevar los conteos de plaquetas, el médico puede recomendar una esplenectomía.
Cirugía
La esplenectomía es la extirpación quirúrgica del bazo. La extirpación del bazo detiene la destrucción de plaquetas por los anticuerpos producidos en el bazo, pero también deja al cuerpo más vulnerable a la infección por otras fuentes. Por lo general esta cirugía no se realiza hasta que se ha determinado que los medicamentos no son efectivos.
Cambios en su Estilo de Vida
Algunas veces los médicos recomiendan cambios en su estilo de vida, como evitar los deportes de contacto o usar un casco, cuando los conteos de plaquetas son bajos.
Tratamiento en los niños
Puesto que la mayoría de los niños se recupera sin tratamiento muchos médicos recomiendan solamente estar muy atento a ellos y ocuparse de los síntomas de sangrado. Los niños no tienen que ir al hospital si tienen buen cuidado disponible en casa. Sin embargo, algunos médicos recomiendan un tratamiento corto con píldoras de prednisona o infusiones intravenosas (dadas por una vena ) de inmunoglobulina para aumentar más rápidamente el recuento de plaquetas. Ambos medicamentos tienen algunos efectos secundarios.
Púrpura en mujeres embarazadas
Diagnosticar la PTI durante el embarazo puede ser dif ícil puesto que los recuentos plaquetarios pueden estar bajos por otras razones.. Cerca del 5% de las mujeres al final de un embarazo normal tienen requentos plaquetarios ligeramente bajos. La causa de esto se desconoce. El recuento de plaquetas regresa a su valor normal enseguida del parto.
Un bebé que nace de una madre con PTI puede tener un recuento de plaquetas bajo desde unos pocos días hasta unas pocas semanas después de nacer. Estos bebés usualmente se mantienen en el hospital durante varios días de observación; es decir fijándose para asegurarse de que estén bien antes de que puedan irse para sus casas.
Prevención
Dado que se desconoce la causa de ITP, no hay maneras específicas para prevenirla. Sin embargo, se pueden tomar pasos para ayudar a prevenir el sangrado y las lesiones que son más graves para las personas con ITP.
- Tome precauciones como poner almohadillas en la cuna del bebé o en el área de juego.
- Asegúrese que los niños pequeños usen cascos y equipo protector cuando practiquen deportes para ayudar a reducir las lesiones que provocan moretones.
- Cuando los conteos de plaquetas son bajos, los deportes de contacto como el fútbol americano e incluso juegos más bruscos pueden tener que detenerse temporalmente.
- Las personas que tienen ITP también deberían evitar los medicamentos que contengan aspirina o ibuprofeno, debido a que estas medicinas pueden reducir la función de las plaquetas.
Para ayudar a permanecer sano, usted debería:
- Llevar una dieta saludable, una que sea baja en grasas saturadas y rica en granos enteros, frutas y verduras.
- Hacer ejercicio regularmente.
- Si tiene sobrepeso, baje de peso.
- No fume. Si lo hace, deje de hacerlo.
- Beba alcohol sólo con moderación. El consumo moderado de alcohol es de dos bebidas al día para los hombres y una bebida al día para las mujeres.
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