LIPOSARCOMA

El liposarcoma era considerado el más común de los sarcomas de partes blandas aunque en las últimas décadas esta posición la ocupa el histiocitoma maligno1. El liposarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno derivado de los lipoblastos, las células encargadas de sintetizar y almacenar grasas.

Su etiología es desconocida, aun cuando se piensa que las radiaciones crónicas y la enfermedad de Von Recklinghausen son factores predisponentes. Su presentación clínica es insidiosa y su manifestación predominante es la presencia de una masa de gran tamaño y crecimiento lento.

El liposarcoma puede desarrollarse en cualquier zona del organismo, pero tiene predilección por las extremidades inferiores y el espacio retroperitoneal.

Tipos

Liposarcoma bien diferenciado: Es la variedad predominante en individuos de edad avanzada y tiene preferencia por la localización retroperitoneal. Presenta una gran tendencia a la recidiva local tras la exéresis, pero sin llegar a producir metástasis a distancia.

Liposarcoma mixoide: Es la variedad más frecuente (50% de todos los casos). Suele localizarse en las extremidades inferiores de individuos jóvenes.

Liposarcoma de células redondas: Es la variante menos frecuente. También tiene preferencia por las extremidades inferiores y puede producir metástasis pulmonares.

Liposarcoma pleomórfico: Esta variedad resulta difícil de distinguir histológicamente del histiocitoma fibroso maligno y es la de peor pronóstico, con tendencia a producir metástasis a distancia.

Síntomas

Clínicamente aparece en el territorio maxilofacial.
Prevalece entre las 40-60 años.
Si se encuentra en la cavidad oral, en la mayoria de los casos se encuentra en la mejilla.
El signo que se presenta mas amenudo es la tumoración blanda, de crecimiento lento y de color amarillento.

Tratamiento

El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor. Cuando no es posible la resección puede resultar útil la radioterapia intraoperatoria. El papel de la radioterapia postoperatoria es controvertido, aunque puede aumentar el intervalo libre de tumor, sobre todo cuando existe afectación de órganos intraabdominales.

Pronostico

El pronóstico del liposarcoma varía dependiendo de su tamaño y tipo histológico. El liposarcoma mixoide bien diferenciado, de tamaño inferior a 10 cm, tiene el mejor pronóstico. Las variedades de células redondas y pleomórfico metastatizan a distancia en un 85-90% de los casos, siendo el pulmón, las vísceras abdominales, los huesos y las membranas serosas los lugares más frecuentemente afectados.

Diagnostico

Las pruebas complementarias solicitadas inicialmente fueron una ecografía abdominal, una bioquímica general y un hemograma. La ecografía de abdomen reveló la existencia de un proceso de carácter expansivo, muy delimitado, que ocupaba todo el flanco izquierdo y que desplazaba las estructuras adyacentes, siendo el hígado, el páncreas y el bazo normales. La analítica fue normal salvo una velocidad de sedimentación de 40 mm en la primera hora. La TAC, realizada a sugerencia del radiólogo, confirmó el hallazgo de una masa no homogénea, con zonas sólidas de poca densidad y algún foco graso. En los cortes inferiores la masa aparecía muy en contacto con la pared abdominal anterior y lateral y en algún corte sin solución de continuidad con los planos musculares. Informado el paciente de estos resultados decidió completar el estudio y tratamiento en el hospital de referencia, por lo que se procedió a extenderle parte de baja laboral y solicitar su ingreso.

En el hospital se solicitaron nuevas analíticas y marcadores tumorales que resultaron normales. En el enema opaco se apreciaba un buen paso del contraste a través de todo el marco cólico, estando rechazado todo el colon descendente por una masa que ocupaba el vacío izquierdo. Finalmente se solicitó una punción-aspirado con aguja fina (PAAF), guiada mediante TAC. El informe citológico informó de "celularidad escasa constituida por células grandes que presentan citoplasma con múltiples vacuolas que deforman el núcleo. Las características citológicas descritas pueden verse en tumores de origen renal (carcinoma de células claras) sin descartar la posibilidad de células adiposas inmaduras (lipoblastos) presentes en tumores benignos y malignos del tejido adiposo". La radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron normales.

El enfermo fue intervenido mediante laparotomía media, extirpándose en bloque la masa retroperitoneal. La biopsia de la pieza informó de una tumoración de 21, 22, 16 cm y 3.280 g de peso. El diagnóstico microscópico fue de liposarcoma pleomórfico.