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La enfermedad de Hirschsprung es una anormalidad congénita (que existe al nacer) rara que resulta en obstrucción porque los intestinos no funcionan normalmente. Se encuentra con mayor frecuencia en los varones. Se halla comúnmente en los niños con el síndrome de Down. Puede ser de vida o muerte o un trastorno crónico. La motilidad inadecuada es el resultado de una sección agangliónica (sin tejido nervioso) de los intestinos que resulta en un megacolon (una sección dilatada del colon).

Síntomas

En un recién nacido las señales y los síntomas principales son el dejar de pasar una descarga intestinal de meconio después de 24 a 48 horas de nacer, comer con desgano, vómito teñido de bilis (verde) y distensión abdominal.

 
 
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Durante la infancia, el niño tiene dificultad para aumentar de peso, estreñimiento, distensión abdominal, episodios de diarrea y vómito.

Una diarrea acuosa explosiva, fiebre y agotamiento son señales de enterocolitis (inflamación del colon), se consideran graves y son asunto de vida o muerte. Notifique inmediatamente a su doctor si ocurren estos síntomas.

En los niños mayores, los síntomas se vuelven crónicos e incluyen estreñimiento, paso de heces malolientes en forma de cintas, distensión abdominal y peristaltismo visible (movimiento ondulante de los intestinos). El niño mayor, por lo general, está desnutrido y anémico.

Causas

La enfermedad de Hirschsprung es causada por la ausencia de ciertas células nerviosas, llamadas ganglia, en la pared del intestino. Normalmente, estas células ayudan a relajar la pared intestinal para permitir que la materia fecal se mueva a través del colon.

Sin embargo, en los niños con la enfermedad de Hirschsprung, el colon permanece contraído y el contenido intestinal se acumula antes de la obstrucción.

 

 
 

Tratamiento

La sección anormal del colon se debe extirpar quirúrgicamente y, algunas veces, esto se puede realizar con una sola operación. Sin embargo, con frecuencia se lleva a cabo en dos partes, practicando primero una colostomía y realizando posteriormente otro procedimiento en el primer año de vida.

 
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