El Síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo están también limitados.

De hecho, en 1892 fueron estas dos combinaciones de falta de expresión facial y falta de movimiento exterior de los ojos, las que condujeron al Profesor P.J. Moebius, a describir este Síndrome. Desde entonces se ha puesto de manifiesto que otras acciones de los músculos de la cara, pueden verse comprometidas.

Los efectos clínicos que vemos son múltiples. Incluyen dificultades iniciales para tragar, las cuales pueden llevar a problemas en el desarrollo. Estos son seguidos por problemas asociados con la falta de sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de pronunciación. Los problemas en los ojos que se han observado, consisten principalmente en estrabismo y limitación del movimiento, pero afortunadamente, la ulceración de la cornea y otros hechos asociados con el pobre funcionamiento de los párpados, son raros.

Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una apropiada auto-limpieza después de la comida y al estado entreabierto de la boca.

Todos estos hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los nervios craneales. Los nervios mas comúnmente afectados son el VII, el cual controla la expresión facial, y el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos.

Los siguientes nervios afectados normalmente son, el IX y el X, gloso-faríngeo y vago ó neumogástrico, respectivamente. Los problemas de desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar, problemas de vómitos y habla nasal.

El nervio mas afectado a continuación es el XII, ó hipo-gloso. Este afecta a la movilidad de la lengua y como consecuencia, puede acarrear problemas para tragar, de habla y auto-limpieza bucal. El siguiente mas afectado es el III, ó nervio oculomotor, el cual se encarga de los movimientos medios de los ojos.

Afortunadamente, los restantes nervios están raramente afectados. Entre éstos tenemos el IV, ó nervio patético, encargado de los movimientos superior e inferior de los ojos, el VIII, ó nervio acústico, que afecta al oído, y el V, ó trigémino, el cual afecta a la sensibilidad facial y a los músculos de masticación.

Solo en muy raras circunstancias se ha visto afectado el XI, ó accesorio, encargado de encoger los hombros. Y finalmente el I, ú olfatorio, relacionado con el sentido del olfato. El II, nervio óptico, no ha sido descrito con este síndrome.

Además de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados de un modo simétrico o completo. Siendo así, los modelos asimétricos e incompletos, pueden conducir a multitud de combinaciones.

Causas y factores de riesgo

Es congénito, de probable causa genética. Afecta a niños y niñas igualmente, hay riesgo aumentado de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. No hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible.

Síntomas

Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de succionar. El babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber deformidades de la lengua y de la quijada, e incluso algunos miembros del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienen hipotonía muscular.

LOS SINTOMAS PUEDEN INCLUIR:

Carencia de la expresión facial; incapacidad para sonreír

Trastornos alimentarios que afectan a la deglución (la alimentación por sonda se hace necesaria)

Necesidad de mantenerles la cabeza erguida para poder tragar

Irritación conjuntivo corneal debido a abolición del parpadeo

Retardo motor, hipotonía muscular

Ausencia del movimiento lateral del ojo

Ausencia de parpadeo

Estrabismo (ojos cruzados)

Babeo

Paladar alto

Lengua corta o deformada

Movimiento limitado del la lengua

Paladar con hendidura submucuosa

Trastornos dentarios

Trastornos auditivos (debido otitis media con efusión, por alteraciones tubarias debido a parálisis de los musculos periestasfilinos)

Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios). Si bien maduran más lentamente, los niños con síndrome de Moebius con el tiempo alcanzan a los otros. Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios. El síndrome de Moebius es acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y la Anomalia de Poland.

Tratamiento

Los infantes requieren a veces mamaderas (biberones) especiales (alimentador de Haberman) o sondas de alimentación para complementar la nutrición. El Estrabismo (ojos cruzados) es generalmente corregido con cirugía. Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia para mejorar sus habilidades, coordinación y control del habla y de la alimentación. Las deformidades del miembro y de la quijada se pueden corregir con cirugía. La cirugía plástica puede ofrecer beneficios: las transferencias de nervio y de músculo a las comisuras de la boca proporcionan capacidad de sonreír.